국내 폐 랑게르한스세포 조직구증(Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis) 의 임상양상 : Clinical Features of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in Korea
Clinical Features of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in Korea
- 주제(키워드) Langerhans , Langerhans-cell histiocytosis , Pulmonary diseases , Histiocytosis
- 발행기관 대한결핵및호흡기학회
- 발행년도 2009
- 총서유형 Journal
- UCI G704-000421.2009.66.2.006
- KCI ID ART001323004
- 본문언어 한국어
초록/요약
연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란 등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18∼67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.
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